Chordome sind sehr seltene Tumore. So gibt es einen Erkrankten bezogen auf eine Million Menschen. Diese Zahlen sind für die USA und Europa in etwa gleich, für andere Regionen liegen keine Zahlen vor. Chordome machen ca. 2% aller Knochentumore aus. Beim sakralen Chordom sind Männer etwa doppelt so häufig wie Frauen betroffen. Hier liegt das mittlere Erkrankungsalter bei ca. 60 - 65 Jahren [5], eine Erkrankung vor dem 40. Lebensjahr ist eher selten. Allerdings können sogar Kinder an Chordomen erkranken [6].

Symptome

Häufigstes Symptom eines sakralen Chordoms sind Schmerzen im Lendenwirbelbereich, im Bereich des sog. Iliosakralgelenks sowie im Bereich des Gesässes [3]. Außerdem können "Nervenschmerzen" durch Irritation des Nervus ischiadicus ("Ischias-Nerv") auftreten, die dann typischerweise und im Gegensatz zu reinem Ischias-Schmerz wechselseitig auf beiden Körperseiten auftreten können [3]. Ebenfalls sind Schmerzen durch Nervirritationen des lumbalen Bereiches möglich (gelb im Bild; entspricht etwa dem Bereich von der Leistengegend abwärts). Alle diese Symptome sind relativ unspezifisch und führen häufig erst zu einer Diagnose, wenn die Läsion schon recht groß ist [4]. Bei Läsionen oberhalb von S3 ("S" steht für Sakralsegment und gezählt wird von oben nach unten) sind Darm- und Blasenstörungen anzutreffen, hierbei vor allem Obstipation (Verstopfung) sowie Entleerungsstörungen der Blase. Sobald eine Sakralwurzel (die an den Segmenten austretenden Nerven werden "Wurzeln" genannt) direkt durch den Tumor komprimiert wird, treten neurologische Ausfälle auf, die sich neben starken Schmerzen vor allem durch Sensibilitätsstörungen, plötzliches Schwächegefühl in den Beinen oder auch bei Männern zusätzlich durch plötzlich auftretende Erektionsstörungen bemerkbar machen.

Prognose

Die Prognose für das sakrale sowie in den Segmenten befindliche Chordom ist im Gegensatz zu früheren Ansichten nicht sonderlich gut. So wird in einer schwedischen Studie [7] die 5-, 10-, 15- und 20-Jahresüberlebensrate mit 84%, 64%, 52% und 52% angegeben.

Andere Angaben gehen von einer durchschnittlichen krankheitsfreien Zeit von ca. 63 Monaten aus und geben eine durchschnittliche Überlebenszeit von ca. 7 Jahren an [8].

Wichtigstes Kriterium scheint hierbei die Ränder., d.h. wie nahe der operierte Tumor an den Schnittrand heran reicht. Die beste Prognose haben hierbei sog. R0, d.h. im Gesunden entfernte weite Ränder, gefolgt von marginalen Rändern und solchen, die durch den Tumor gehen (intraläsionale). Als negative progostische Faktoren haben sich größere Tumorgröße, inadäquate chirurgische Ränder, mikroskopisches Tumorwachstum sowie lokale Rezidive erwiesen. Lokale Rezidive treten beim Chordom relativ häufig auf, im Durchschnitt nach ca. 18-24 Monaten. Ein relativ spätes Auftreten von Metastasen, insbesondere in der Lunge wird bei 5% - 40% [12] der Erkrankten beobachtet. Hierbei sind vor allem Patienten mit besonders großen Chordomen, die sich relativ weit nach Richtung Kopf erstrecken (das ganze Sakrum und / oder in den lumbalen Bereich hereinwachsen, gelber Bereich im Bild oben).

Trotz allem scheint das Chordom aber ein relativ schwer einschätzbarer Tumor zu sein, und längeres Überleben trotz multipler Metastasen wird berichtet.

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		Sakrales Chordom Allgemeines Das Chordom ist ein sog. primärer Knochentumor, d.h. diese Krebsart entsteht nicht durch Metastasen eines anderen Tumors, sondern stellt eine eigenständige Erkrankung dar. Man nimmt eine Enstehung aus Überbleibseln der Chorda dorsalis (aus der bei der Embryonalentwicklung die Wirbelsäule entsteht) an [1], was auch die typische Lokalisation im Sakrum (Kreuzbein; grün im Bild), der Schädelbasis sowie zu einem geringen Teil an mobilen Segmenten der Wirbelsäule erklärt. Hierbei treten etwa 50% der Chordome im Sakrum, 35% an der Schädelbasis im Bereich der Clivus sowie ca. 15% an Segmenten der Wirbelsäule auf [2]. Häufigkeit und Vorkommen Chordome sind sehr seltene Tumore. So gibt es einen Erkrankten bezogen auf eine Million Menschen. Diese Zahlen sind für die USA und Europa in etwa gleich, für andere Regionen liegen keine Zahlen vor. Chordome machen ca. 2% aller Knochentumore aus. Beim sakralen Chordom sind Männer etwa doppelt so häufig wie Frauen betroffen. Hier liegt das mittlere Erkrankungsalter bei ca. 60 - 65 Jahren [5], eine Erkrankung vor dem 40. Lebensjahr ist eher selten. Allerdings können sogar Kinder an Chordomen erkranken [6]. Symptome Häufigstes Symptom eines sakralen Chordoms sind Schmerzen im Lendenwirbelbereich, im Bereich des sog. Iliosakralgelenks sowie im Bereich des Gesässes [3]. Außerdem können "Nervenschmerzen" durch Irritation des Nervus ischiadicus ("Ischias-Nerv") auftreten, die dann typischerweise und im Gegensatz zu reinem Ischias-Schmerz wechselseitig auf beiden Körperseiten auftreten können [3]. Ebenfalls sind Schmerzen durch Nervirritationen des lumbalen Bereiches möglich (gelb im Bild; entspricht etwa dem Bereich von der Leistengegend abwärts). Alle diese Symptome sind relativ unspezifisch und führen häufig erst zu einer Diagnose, wenn die Läsion schon recht groß ist [4]. Bei Läsionen oberhalb von S3 ("S" steht für Sakralsegment und gezählt wird von oben nach unten) sind Darm- und Blasenstörungen anzutreffen, hierbei vor allem Obstipation (Verstopfung) sowie Entleerungsstörungen der Blase. Sobald eine Sakralwurzel (die an den Segmenten austretenden Nerven werden "Wurzeln" genannt) direkt durch den Tumor komprimiert wird, treten neurologische Ausfälle auf, die sich neben starken Schmerzen vor allem durch Sensibilitätsstörungen, plötzliches Schwächegefühl in den Beinen oder auch bei Männern zusätzlich durch plötzlich auftretende Erektionsstörungen bemerkbar machen. Prognose Die Prognose für das sakrale sowie in den Segmenten befindliche Chordom ist im Gegensatz zu früheren Ansichten nicht sonderlich gut. So wird in einer schwedischen Studie [7] die 5-, 10-, 15- und 20-Jahresüberlebensrate mit 84%, 64%, 52% und 52% angegeben. Andere Angaben gehen von einer durchschnittlichen krankheitsfreien Zeit von ca. 63 Monaten aus und geben eine durchschnittliche Überlebenszeit von ca. 7 Jahren an [8]. Wichtigstes Kriterium scheint hierbei die Ränder., d.h. wie nahe der operierte Tumor an den Schnittrand heran reicht. Die beste Prognose haben hierbei sog. R0, d.h. im Gesunden entfernte weite Ränder, gefolgt von marginalen Rändern und solchen, die durch den Tumor gehen (intraläsionale). Als negative progostische Faktoren haben sich größere Tumorgröße, inadäquate chirurgische Ränder, mikroskopisches Tumorwachstum sowie lokale Rezidive erwiesen. Lokale Rezidive treten beim Chordom relativ häufig auf, im Durchschnitt nach ca. 18-24 Monaten. Ein relativ spätes Auftreten von Metastasen, insbesondere in der Lunge wird bei 5% - 40% [12] der Erkrankten beobachtet. Hierbei sind vor allem Patienten mit besonders großen Chordomen, die sich relativ weit nach Richtung Kopf erstrecken (das ganze Sakrum und / oder in den lumbalen Bereich hereinwachsen, gelber Bereich im Bild oben). Trotz allem scheint das Chordom aber ein relativ schwer einschätzbarer Tumor zu sein, und längeres Überleben trotz multipler Metastasen wird berichtet.

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