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Schädelbasis-Chordom
Allgemeines
35 % aller Chordome
treten im Bereich der sog. Clivus (unten im Bild
der rote Bereich) an der Schädelbasis auf [2].
Häufigkeit und
Vorkommen
Während das
Erkrankungsalter bei sakralen Chordomen typischerweise im 6.
Lebensjahrzehnt liegt, werden Schädelbasis-Chordome
durchschnittlich um das 38. Lebensjahr diagnostiziert
[9,
10].
Bei den Schädelbasis-
Ansicht der
Schädelbasis
Chordomen sind
beide Geschlechter
gleich
betroffen.
Histologische Formen
Man unterscheidet
hier 3 verschiedene Typen: konventionelles, chondroides
und
dedifferenziertes Chordom [9]. Konventionelle Chordome enthalten per Definition keine
chondroiden (chondroides Chordom) oder
mesenchymale (dedifferenziertes Chordom)
Komponenten.
Schädelbasis, Clivus ist
rot dargestellt
(Das Bild ist von der
Wayne State University, School of Medicine entnommen)
Symptome
Die häufigsten Symptome beim Schädelbasis-Chordom sind
Kopfschmerzen und Doppelbildsehen. In Abhängigkeit davon, welche Nerven
geschädigt werden, treten weitere Symptome wie z.B. Trigeminus-Schmerzen
hinzu.
Prognose
Chondroide Chordome, die
vor allem an der Schädelbasis vorkommen [9], sind
mit einer durchschnittlichen Überlebensrate von etwa 16 Jahren im
Gegensatz zu ca. 4-7 Jahren bei konventionellen Chordomen verbunden. Die
schlechteste Prognose haben die dedifferenzierten Chordome, die zusätzlich
zu den sog. konventionellen noch mesenchymale Komponenten enthalten und
Sarkomen stark ähneln. Die Überlebenszeit beträgt hier 6-12 Monate nach
Diagnosestellung. Sie neigen außerdem zu häufigen Rezidiven und
Metastasierung. Allerdings zählen nur ca. 1,3% - 8% aller Chordome zu
diesem Typ.
Die
5-Jahresüberlebensrate beträgt ca. 82% [10].
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